ORKAMBI 200 mg/125 mg Filmtabletten

Abbildung ähnlich

Zuzahlung

112 St

106,93 € / 1 St.

€ 10,00

AVP¹€ 11.975,85

Verfügbar

Versandkostenfrei

Rezeptart

Menge

Rezept einlösen und Rabatt³ für dieses Medikament sichern.

20,00 €

PZN
11526389
Darreichung
Filmtabletten
Hersteller
Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH

Produktdetails & Pflichtangaben

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

verschreibungspflichtiges Arzneimittel

Wirkstoffe

125 mg Ivacaftor
200 mg Lumacaftor

Hilfsstoffe

Magnesium stearat
Croscarmellose natrium
Carminsäure
Cellulose, mikrokristalline
Povidon K30
Hypromellose acetatsuccinat
Brillantblau FCF, Aluminiumsalz
Drucktinte, schwarz, propylenglycolhaltig
Natriumdodecylsulfat
Macrogol 3350
Poly(vinylalkohol)
Titandioxid
Indigodisulfonsäure, Aluminiumsalz
Talkum

Indikation

Dieses Präparat enthält zwei Wirkstoffe, Lumacaftor und Ivacaftor. Es ist ein Arzneimittel zur Langzeitbehandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 6 Jahren, die eine spezifische Erbgutveränderung (die sogenannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt, das bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle spielt. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; das Präparat wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien von der F508del-Mutation betroffen sind (homozygote Patienten).
Lumacaftor und Ivacaftor wirken zusammen, um die Funktion des anormalen CFTR-Proteins zu verbessern. Lumacaftor erhöht die Menge an verfügbarem CFTR und Ivacaftor hilft, die Funktion des anormalen Proteins zu normalisieren.
Dieses Präparat kann Ihre Atmung erleichtern, indem es Ihre Lungenfunktion verbessert. Sie werden auch feststellen, dass Sie leichter zunehmen.

Gegenanzeigen

Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
- wenn Sie allergisch gegen Lumacaftor, Ivacaftor oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Dosierung

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Dosierungsempfehlungen
- Die für Patienten ab 6 Jahren empfohlene Dosis beträgt zwei Tabletten am Morgen und zwei Tabletten am Abend (im Abstand von 12 Stunden). Das sind insgesamt vier Tabletten pro Tag, die mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen sind.
- Es gibt diese Tabletten in verschiedenen Wirkstärken für verschiedene Altergruppen. Überprüfen Sie, dass Sie die richtigen Tabletten erhalten haben (unten).
  - Alter: 6 bis <12 Jahre
    - Tabletten: Lumacaftor/Ivacaftor 100 mg/125 mg
    - Dosis:
      - Morgens: 2 Tabletten
      - Abends: 2 Tabletten
  - Alter: ab 12 Jahren
    - Tabletten: Lumacaftor/Ivacaftor 200 mg/125 mg
    - Dosis:
      - Morgens: 2 Tabletten
      - Abends: 2 Tabletten
- Wenn Sie mittelschwere bis schwere Probleme mit der Leberfunktion haben, muss Ihr Arzt die Dosis eventuell reduzieren, da Ihre Leber das Präparat nicht so schnell abbaut, wie dies bei Personen mit normaler Leberfunktion der Fall ist.
  - Mittelschwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf zwei Tabletten morgens und eine Tablette abends reduziert werden.
  - Schwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf eine Tablette morgens und eine Tablette abends reduziert werden. Ihr Arzt kann entscheiden, die Häufigkeit der Anwendung je nach klinischem Ansprechen und Verträglichkeit zu reduzieren.

Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
- Wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker und fragen Sie diesen um Rat. Sie sollten Ihr Arzneimittel und die Packungsbeilage möglichst dabei haben. Es kann bei Ihnen zu Nebenwirkungen kommen, einschließlich der in Kategorie "Nebenwirkungen" genannten.

Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
- Holen Sie die vergessene Einnahme mit einer fetthaltigen Mahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zu Ihrer nächsten planmäßigen Einnahme wie üblich. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.

Wenn Sie die Einnahme abbrechen
- Sie sollten das Arzneimittel nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache weiter einnehmen, auch wenn Sie sich gut fühlen.

Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die im Zusammenhang mit dem Präparat und Ivacaftor (einem der Wirkstoffe des Präparates) allein berichteten Nebenwirkungen sind nachfolgend aufgeführt und können bei der Anwendung auftreten.
Schwerwiegende Nebenwirkungen sind erhöhte Leberenzymwerte im Blut, Leberschäden und die Verschlechterung einer vorbestehenden schweren Lebererkrankung. Die Verschlechterung der Leberfunktion kann zum Tod führen. Diese schwerwiegenden Nebenwirkungen treten gelegentlich auf (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen).
Teilen Sie Ihrem Arzt umgehend mit, wenn Sie eines der folgenden Symptome bei sich feststellen:
- Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
- Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
- Appetitlosigkeit
- Übelkeit oder Erbrechen
- Verwirrtheit
- Dunkler Urin.
Weitere Nebenwirkungen
- Sehr häufig (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
  - Husten mit Auswurf
  - Verstopfte Nase
  - Kurzatmigkeit
  - Kopfschmerzen
  - Bauchschmerzen
  - Durchfall
  - Vermehrter Auswurf
  - Übelkeit
  - Erkältung*
  - Schwindel*
  - Veränderung der Bakterienart im Schleim*
- Häufig (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
  - Engegefühl in der Brust
  - Verengung der Atemwege
  - Nebenhöhlenverstopfung*
  - Verstopfte oder fließende Nase
  - Infektion der oberen Atemwege
  - Halsschmerzen
  - Rachenrötung*
  - Hautausschlag
  - Blähungen
  - Erbrechen
  - Anstieg eines Enzyms in Ihrem Blut (Creatin-Kinase)
  - Erhöhte Leberenzymwerte bei Blutuntersuchungen
  - Unregelmäßige Regelblutungen (Perioden) oder schmerzhafte Regelblutungen
  - Ohrenschmerzen, Ohrenbeschwerden*
  - Ohrgeräusche*
  - Rötung im Inneren des Ohres*
  - Innenohrerkrankung (mit Schwindel oder Drehschwindel)*
  - Gutartige Knoten in der Brust*
- Gelegentlich (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
  - Anormale Regelblutungen, einschließlich fehlender oder seltener Regelblutungen, oder häufigerer oder schwererer Regelblutungen
  - Blutdruckanstieg
  - Verstopftes Ohr*
  - Entzündung der Brustdrüse*
  - Vergrößerung der Brust bei Männern*
  - Veränderungen der Brustwarzen, Brustwarzenschmerz*
- * Nebenwirkungen, die bei Ivacaftor allein beobachtet wurden.
Zusätzliche Nebenwirkungen bei Kindern
- Die bei Kindern beobachteten Nebenwirkungen sind ähnlich wie die bei Erwachsenen und Jugendlichen. Anstiege der Leberenzyme im Blut wurden allerdings bei jüngeren Kindern häufiger festgestellt als bei Erwachsenen.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Patientenhinweise

Diese Tablette ist nicht teilbar.

Bitte schützen Sie das Arzneimittel vor hohen Temperaturen und direkter Sonneneinstrahlung.

Dieses Arzneimittel ist während der Mahlzeiten einzunehmen, sofern nicht anders vom Arzt verordnet.

Von einer Anwendung in der Stillzeit wird nach derzeitigen Erkenntnissen abgeraten. Eventuell ist ein Abstillen in Erwägung zu ziehen.

Dieses Arzneimittel kann das Reaktionsvermögen beeinträchtigen. Achtung im Straßenverkehr oder beim Bedienen von Maschinen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
- Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen.
- Es ist nur bei Patienten anzuwenden, die zwei Kopien der F508del-Mutation im CFTR-Gen haben.
- Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie das Präparat einnehmen, wenn Ihnen bekannt ist, dass bei Ihnen eine Leber- oder Nierenerkrankung vorliegt, da Ihr Arzt dann die Dosis eventuell anpassen muss.
- Bei manchen Personen, die das Arzneimittel erhalten haben, kam es häufig zu Abweichungen bei Blutuntersuchungen der Leberfunktion. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn es bei Ihnen zu einem der folgenden Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können:
  - Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
  - Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
  - Appetitlosigkeit
  - Übelkeit oder Erbrechen
  - Dunkler Urin
  - Verwirrtheit
- Ihr Arzt wird Ihre Leber vor und während der Behandlung insbesondere im ersten Jahr anhand bestimmter Blutuntersuchungen kontrollieren.
- Zu Beginn der Behandlung wurden bei Patienten Atemwegsprobleme wie Kurzatmigkeit oder Engegefühl in der Brust oder eine Verengung der Luftwege beobachtet, insbesondere bei Patienten mit geringer Lungenfunktion. Wenn bei Ihnen eine geringe Lungenfunktion vorliegt, kann es sein, dass Ihr Arzt Sie eingehender überwacht, wenn Sie mit der Einnahme beginnen.
- Bei einigen behandelten Patienten wurde ein Blutdruckanstieg beobachtet. Deshalb ist es möglich, dass Ihr Arzt während der Behandlung Ihren Blutdruck kontrolliert.
- Bei manchen Kindern und Jugendlichen, die mit diesem Präparat und Ivacaftor allein (eine der Komponenten) behandelt wurden, wurden Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt, die jedoch keine Auswirkungen auf das Sehvermögen hatten.
- Ihr Arzt wird u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie einige Augenuntersuchungen durchführen.
- Das Arzneimittel wird nicht bei Patienten empfohlen, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben.
- Kinder unter 6 Jahren
  - die Tabletten sollten bei Kindern unter 6 Jahren nicht angewendet werden. Andere Darreichungsformen dieses Arzneimittels sind für Kinder unter 6 Jahren besser geeignet. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
- Bei Patienten, die Ivacaftor, einen Bestandteil des Präparates, erhielten, wurde über Schwindel berichtet, was die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflussen könnte. Wenn es bei Ihnen zu Schwindel kommt, sollten Sie so lange kein Fahrzeug führen und keine Maschinen bedienen, bis die Symptome verschwunden sind.
- Wenn ein Kind während der Behandlung Schwindelanfälle erleidet, soll es weder Rad fahren noch andere Aktivitäten ausüben, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, bis die Symptome verschwunden sind.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Schwangerschaft
- Es kann von Vorteil sein, die Anwendung des Präparates während der Schwangerschaft, falls möglich, zu vermeiden. Ihr Arzt wird Ihnen helfen zu entscheiden, was für Sie und Ihr Kind am besten ist.
Stillzeit
- Es ist nicht bekannt, ob Lumacaftor oder Ivacaftor beim Menschen in die Muttermilch übergehen.
- Wenn Sie beabsichtigen, zu stillen, fragen Sie vor der Einnahme Ihren Arzt um Rat. Ihr Arzt wird entscheiden, ob es empfehlenswert ist, dass Sie mit dem Stillen aufhören oder dass Sie die Lumacaftor/Ivacaftor-Therapie unterbrechen. Ihr Arzt wird sowohl den Nutzen des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie für Sie berücksichtigen.

Anwendung

Das Präparat ist zum Einnehmen. Schlucken Sie die Tabletten unzerkaut. Kauen Sie die Tabletten nicht, zerbrechen Sie sie nicht und lösen Sie sie nicht auf. Sie können mit der Einnahme an jedem beliebigen Tag der Woche beginnen.
Es ist wichtig, dass Sie die Tabletten mit einer fetthaltigen Mahlzeit einnehmen, damit Ihr Körper die richtige Arzneimittelmenge aufnehmen kann. Eine fetthaltige Mahlzeit oder ein fetthaltiger Zwischenmahlzeit ist direkt vor oder direkt nach der Einnahme einzunehmen. Die in Mukoviszidose-Leitlinien empfohlenen Mahlzeiten und Zwischenmahlzeiten bzw. die in Standardleitlinien zur Ernährung empfohlenen Mahlzeiten enthalten ausreichende Mengen an Fett. Beispiele für fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind mit Butter oder Öl zubereitete oder eierhaltige Speisen. Beispiele für andere fetthaltige Speisen sind:
- Käse, Vollmilch, Vollmilchprodukte
- Fleisch, fetter Fisch
- Avocados, Hummus, Sojaerzeugnisse (Tofu)
- Ernährungsriegel oder -getränke

Wechselwirkungen

Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
- Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
- Informieren Sie Ihren Arzt insbesondere, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen:
  - Antibiotika (Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen) wie z. B.:
    - Telithromycin, Clarithromycin, Rifampicin, Rifabutin, Rifapentin, Erythromycin
  - Antiepileptika (Arzneimittel zur Behandlung von [epileptischen] Anfällen) wie z. B.:
    - Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
  - Benzodiazepine (Arzneimittel zur Behandlung von Angststörungen oder Schlaflosigkeit [Insomnie], Erregtheit etc.) wie z. B.:
    - Midazolam, Triazolam
  - Pilzmittel (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen) wie z. B.:
    - Fluconazol, Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol
  - Immunsuppressiva (nach einer Organtransplantation angewendete Arzneimittel) wie z. B.:
    - Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus
  - Pflanzliche Arzneimittel wie z. B.:
    - Johanniskraut (Hypericum perforatum)
  - Antiallergika (Arzneimittel zur Behandlung von Allergien und/oder Asthma) wie z. B.:
    - Montelukast, Fexofenadin
  - Antidepressiva (Arzneimittel zur Behandlung von Depression) wie z. B.:
    - Citalopram, Escitalopram, Sertralin, Bupropion
  - Antiphlogistika (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen) wie z. B.:
    - Ibuprofen
  - H2-Antagonisten (Arzneimittel zur Verringerung der Magensäure) wie z. B.:
    - Ranitidin
  - Herzglykoside (Arzneimittel zur Behandlung der leichten bis mäßigen Herzschwäche mit Stauungszeichen [dekompensierte Herzinsuffizienz] und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird) wie z. B.:
    - Digoxin
  - Antikoagulantien (Arzneimittel zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Größenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefäßen) wie z. B.:
    - Warfarin, Dabigatran
  - Kontrazeptiva (Arzneimittel zur Schwangerschaftsverhütung):
    - orale, injizierbare und implantierbare Verhütungsmittel sowie Verhütungspflaster, die Ethinylestradiol, Norethisteron und andere Gestagene enthalten können. Diese sollten bei Gabe zusammen mit dem Präparat nicht als verlässliche Methode zur Empfängnisverhütung angesehen werden.
  - Kortikosteroide (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen):
    - Methylprednisolon, Prednison
  - Protonenpumpenhemmer (Arzneimittel zur Behandlung von Säure-Reflux-Krankheit und Geschwüren):
    - Omeprazol, Esomeprazol, Lansoprazol
  - Orale Hypoglykämika (Arzneimittel zur Behandlung von Typ-2-Diabetes):
    - Repaglinid
- Es liegen Berichte vor, wonach es bei Patienten, die das Präparat erhalten, zu falsch positiven Ergebnissen bei Urin-Screeningtests auf Tetrahydrocannabinol (THC - ein wirksamer Bestandteil von Cannabis) kam. Ihr Arzt kann gegebenenfalls einen weiteren Test anordnen, um die Ergebnisse zu bestätigen.

Rezeptpflichtige Medikamente dürfen nur gegen Vorlage eines Originalrezepts abgegeben werden. Scannen Sie dafür einfach Ihr E-Rezept oder schicken Sie uns Ihr herkömmliches Rezept per Post zu.

Was passiert eigentlich mit meinem Rezept?

Damit Sie einen Einblick in unsere tägliche Arbeit bekommen und sehen können, was alles mit Ihrem Original-Rezept geschieht, haben wir ein Video mit allen relevanten Informationen produziert.

Der Weg Ihres Rezeptes