ORKAMBI 100 mg/125 mg Granulat im Beutel

• Das Arzneimittel enthält zwei Wirkstoffe, Lumacaftor und Ivacaftor. Es ist ein Arzneimittel zur Langzeitbehandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 1 Jahr, die eine spezifische Erbgutveränderung (die so genannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt, das bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle spielt. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; das Präparat wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien von der F508del-Mutation betroffen sind (homozygote Patienten).
• Lumacaftor und Ivacaftor wirken zusammen, um die Funktion des anormalen CFTR-Proteins zu verbessern. Lumacaftor erhöht die Menge an verfügbarem CFTR und Ivacaftor hilft, die Funktion des anormalen Proteins zu normalisieren.

• Geben Sie Ihrem Kind dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit dem Arzt Ihres Kindes. Fragen Sie beim Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Der Arzt Ihres Kindes wird die richtige Dosis für Ihr Kind festlegen. Ihr Kind soll auch alle anderen Arzneimittel weiterhin einnehmen, sofern der Arzt Ihres Kindes nicht ausdrücklich das Absetzen von anderen Arzneimitteln angeordnet hat.
• Dosierungsempfehlungen
  • Die für Patienten ab 1 Jahr empfohlene Dosis ist der nachstehenden Tabelle zu entnehmen. Das Präparat ist morgens und abends (im Abstand von 12 Stunden) mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen.
  • Es gibt Granulate in verschiedenen Wirkstärken je nach Alter und Körpergewicht des Kindes. Überprüfen Sie, dass Ihr Kind die richtige Dosis erhalten hat.
  • 1 bis < 2 Jahre
    • Gewicht: 7 kg bis < 9 kg
      • 75 mg/94 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
    • Gewicht: 9 kg bis < 14 kg
      • 100 mg/125 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
    • Gewicht: >/=14 kg
      • 150 mg/188 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
  • 2 bis 5 Jahre
    • Gewicht: <14 kg
      • 150 mg/125 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
    • Gewicht: >/=14 kg
      • 150 mg/188 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
• Wenn Ihr Kind mittelschwere bis schwere Probleme mit der Leberfunktion hat, muss der Arzt Ihres Kindes die Dosis eventuell reduzieren, da die Leber Ihres Kindes das Präparat nicht so schnell abbaut, wie dies bei Kindern mit normaler Leberfunktion der Fall ist.
  • Mittelschwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf einen Beutel pro Tag am Morgen und einen Beutel jeden zweiten Tag am Abend reduziert werden.
  • Schwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf einen Beutel pro Tag oder weniger oft am Morgen reduziert werden. Am Abend soll keine Dosis eingenommen werden.

• Wenn Ihr Kind eine größere Menge eingenommen hat, als es sollte
  • Wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker und fragen Sie um Rat. Sie sollten das Arzneimittel Ihres Kindes und die Packungsbeilage möglichst dabei haben. Es kann bei Ihrem Kind zu Nebenwirkungen kommen, einschließlich der in Kategorie "Nebenwirkungen" genannten.

• Wenn Sie vergessen haben, Ihrem Kind das Präparat zu geben
  • Holen Sie die vergessene Arzneimittelgabe mit einer fetthaltigen Mahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmäßigen Arzneimittelgabe wie üblich. Geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn die vorherige Einnahme vergessen wurde.

• Wenn Sie die Anwendung bei Ihrem Kind abbrechen
  • Geben Sie Ihrem Kind das Arzneimittel so lange, wie der Arzt Ihres Kindes es Ihnen empfiehlt. Brechen Sie die Anwendung erst ab, wenn der Arzt es Ihnen ausdrücklich sagt. Sie müssen Ihrem Kind das Arzneimittel nach der mit dem Arzt Ihres Kindes getroffenen Absprache weiter geben, auch wenn Ihr Kind sich gut fühlt.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker.

nicht zutreffend

• Das Präparat ist zum Einnehmen.
• Jeder Beutel ist nur zur einmaligen Anwendung vorgesehen.
• Ihr Kind kann mit der Einnahme an jedem beliebigen Tag der Woche beginnen.
• Hinweise für die Anwendung bei Ihrem Kind:
  • Halten Sie den Granulat-Beutel mit der Schnittlinie nach oben.
  • Schütteln Sie den Beutel vorsichtig, damit sich der gesamte Inhalt im unteren Teil des Beutels befindet.
  • Reißen oder schneiden Sie den Beutel entlang der Schnittlinie auf.
  • Mischen Sie den gesamten Inhalt eines Beutels mit einem Teelöffel (5 ml) einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Beispiele für weiche Speisen oder Flüssigkeiten sind püriertes Obst oder Gemüse, aromatisierter Joghurt, Apfelmus, Wasser, Milch, Muttermilch, Säuglingsnahrung oder Fruchtsaft.
  • Geben Sie die zubereitete Mischung umgehend Ihrem Kind. Wenn dies nicht möglich ist, muss die Gabe spätestens innerhalb von einer Stunde nach dem Mischen erfolgt sein. Generell sollten Sie jedoch darauf achten, dass die Mischung unverzüglich und vollständig verzehrt wird.
  • Unmittelbar vor oder unmittelbar nach der Einnahme sollte Ihr Kind eine fetthaltige Mahlzeit verzehren (Beispiele siehe unten).
• Es ist wichtig, dass das Arzneimittel mit einer fetthaltigen Mahlzeit eingenommen wird, damit Ihr Körper die richtige Arzneimittelmenge aufnehmen kann. Die in Mukoviszidose-Leitlinien empfohlenen Mahlzeiten und Zwischenmahlzeiten bzw. die in Standardleitlinien zur Ernährung empfohlenen Mahlzeiten enthalten ausreichende Mengen an Fett. Beispiele für fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind mit Butter oder Öl zubereitete oder eierhaltige Speisen. Beispiele für andere fetthaltige Speisen sind:
  • Käse, Muttermilch, Säuglingsnahrung, Vollmilch, Vollmilchprodukte
  • Fleisch, fetter Fisch
  • Avocados, Hummus, Sojaerzeugnisse (Tofu)
  • Ernährungsriegel oder -getränke

• Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker, wenn Ihr Kind andere Arzneimittel einnimmt, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen hat oder beabsichtigt, andere Arzneimittel einzunehmen.
  • Informieren Sie Ihren Arzt insbesondere, wenn Ihr Kind eines der folgenden Arzneimittel einnimmt:
    • Antibiotika (Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen) wie z. B.: Telithromycin, Clarithromycin, Rifampicin, Rifabutin, Rifapentin, Erythromycin
    • Antiepileptika (Arzneimittel zur Behandlung von [epileptischen] Anfällen) wie z. B.: Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
    • Benzodiazepine (Arzneimittel zur Behandlung von Angststörungen oder Schlaflosigkeit [Insomnie], Erregtheit etc.) wie z. B.: Midazolam, Triazolam
    • Pilzmittel (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen) wie z. B.: Fluconazol, Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol
    • Immunsuppressiva (nach einer Organtransplantation angewendete Arzneimittel) wie z. B.: Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus
    • Pflanzliche Arzneimittel wie z. B.: Johanniskraut (Hypericum perforatum)
    • Antiallergika (Arzneimittel zur Behandlung von Allergien und/oder Asthma) wie z. B.: Montelukast, Fexofenadin
    • Antidepressiva (Arzneimittel zur Behandlung von Depression) wie z. B.: Citalopram, Escitalopram, Sertralin, Bupropion
    • Antiphlogistika (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen) wie z. B.: Ibuprofen
    • H2-Antagonisten (Arzneimittel zur Verringerung der Magensäure) wie z. B.: Ranitidin
    • Herzglykoside (Arzneimittel zur Behandlung der leichten bis mäßigen Herzschwäche mit Stauungszeichen [dekompensierte Herzinsuffizienz] und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird) wie z. B.: Digoxin
    • Antikoagulantien (Arzneimittel zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Größenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefäßen) wie z. B.: Warfarin, Dabigatran
    • Kontrazeptiva (Arzneimittel zur Schwangerschaftsverhütung): orale, injizierbare und implantierbare Verhütungsmittel sowie Verhütungspflaster, die Ethinylestradiol, Norethisteron und andere Gestagene enthalten können. Diese sollten bei Gabe zusammen mit dem Präparat nicht als verlässliche Methode zur Empfängnisverhütung angesehen werden.
    • Kortikosteroide (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen): Methylprednisolon, Prednison
    • Protonenpumpenhemmer (Arzneimittel zur Behandlung von Säure-Reflux-Krankheit und Geschwüren): Omeprazol, Esomeprazol, Lansoprazol
    • Orale Hypoglykämika (Arzneimittel zur Behandlung von Typ-2-Diabetes): Repaglinid
  • Es liegen Berichte vor, wonach es bei Patienten, die das Arzneimittel erhalten, zu falsch positiven Ergebnissen bei Urin-Screeningtests auf Tetrahydrocannabinol (THC - ein wirksamer Bestandteil von Cannabis) kam. Der Arzt Ihres Kindes kann gegebenenfalls einen weiteren Test anordnen, um die Ergebnisse zu bestätigen.