Für Menschen mit Hämophilie ist es wichtig, Blutungen vorzubeugen und, falls diese doch einmal auftreten, sie auch schnellstmöglich zu stoppen. Um dies zu gewährleisten, spritzen die Betroffenen sich den Faktor, der bei ihnen für eine einwandfreie Blutgerinnung nur unzureichend vorhanden ist, direkt in die Vene. Diese Faktorersatztherapie, auch Substitutionstherapie genannt, führt der Patient eigenständig zu Hause durch.
Da jeder Mensch anders ist und auch die Erkrankung bei jedem unterschiedlich ausgeprägt sein kann, erstellt der behandelnde Arzt für den Patienten einen individuellen Behandlungsplan. Der Patient wiederum führt einen Substitutionskalender, in dem er genau dokumentiert, wann und in welcher Dosis er das Faktor-Präparat gespritzt hat. Menschen mit Hämophilie A ersetzen den fehlenden Faktor VIII, bei Hämophilie B wird der Faktor IX substituiert. Je nach Schweregrad der Erkrankung werden die Präparate entweder bei Bedarf injiziert („On-demand“-Behandlung) oder aber vorbeugend (prophylaktische Behandlung). Vor allem Menschen mit schwerer Hämophilie und häufigeren Spontanblutungen spritzen vorbeugend jeden zweiten, dritten Tag oder einmal wöchentlich. Bei ihnen reicht eine Behandlung im Akutfall nicht aus und Blutungen sollten bei ihnen besser gar nicht erst auftreten.
Das eigenständige Spritzen des Faktor-Präparats zu Hause, in der Schule, bei der Arbeit oder auf Reisen ermöglicht dem Patienten ein unabhängiges und selbstbestimmtes Leben. Damit die Selbstbehandlung auch von vornherein gut gelingt, bieten Hämophilie-Zentren für Betroffene und Angehörige spezielle Kurse an. Dort lernen sie unter fachlicher Aufsicht, wie man das Faktor-Präparat spritzt und worauf man achten muss. Die Technik lässt sich einfach erlernen, so dass sie selbst für jüngere Hämophilie-Patienten meist schnell zur Routine wird. Lediglich bei den ganz Kleinen übernehmen die Eltern die Faktor-Gabe zu Hause – auch wenn es ihnen in der Anfangsphase nicht immer leicht fällt, das eigenes Kind zu spritzen.
Bei der Substitutionstherapie spielt die Hygiene eine entscheidende Rolle, schließlich sollen ja keine Keime in die Blutbahn gelangen. Aus diesem Grund sollten die Hände, aber auch alle notwendigen Materialien sowie die Arbeitsumgebung keimfrei sein. Die Hände wäscht und desinfiziert man deshalb schon bevor man mit der Zubereitung des Faktor-Präparats beginnt. Dabei sollte man unbedingt auf die Fingerzwischenräume und die Fingerkuppen achten. Oder man verwendet alternativ sterile Einmalhandschuhe. Und auch die Unterlage, beispielsweise der Tisch oder das Tablett, auf der die Utensilien ausgebreitet werden, sollte man vorher mit einem Desinfektionstuch abwischen. Anschließend überprüft man die Materialien aus der Verpackung des Herstellers auf ihre Unversehrtheit und Haltbarkeit. Bei Auffälligkeiten sind die Materialien nicht zu verwenden.
Hat man sich alles sorgfältig zurecht gelegt, kann die Substitutionslösung zubereitet werden. Dafür rollt man die beiden mitgelieferten Fläschchen – also das Faktor-Präparat und das Lösungsmittel – langsam und vorsichtig zwischen beiden Händen, um sie etwas anzuwärmen. Ist das erledigt, reinigt man die Gummistopfen der beiden Fläschchen mit den mitgelieferten sterilen Tupfern. Anschließend wird mit dem Überleitungssystem, auch Rekonstitutions-Device genannt, das im Spritzenpaket enthalten ist, die Substitutionslösung zubereitet. Damit sich das Faktor-Präparat und das Lösungsmittel gut vermischen, aber dabei keine Blasen entstehen, schwenkt man das Fläschchen vorsichtig etwas hin und her und stellt es anschließend zur Seite.
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, in welche Vene man stechen kann. Obwohl manche den Hand- oder sogar den Fußrücken bevorzugen, ist die Armbeuge für die meisten am angenehmsten. Als Rechtshänder empfiehlt es sich, den linken Arm zu nehmen, und umgekehrt. Um die Vene in der Armbeuge besser zu erkennen, legt man etwas oberhalb einen Venenstauer an und sie tritt dann noch etwas mehr hervor, wenn man den Arm nach unten hängen lässt und die Hand mehrmals zur Faust ballt. Zusätzlich kann man die ausgewählte Punktionsstelle leicht massieren oder klopfen. Mit einem Alkoholtupfer reibt man an dort die Haut ein und lässt sie wieder trocknen. Die vorher zurechtgelegte Butterfly-Kanüle, deren zwei Flügel man zwischen Daumen und Zeigefinger hält, führt man dann möglichst in einem schrägen Winkel vorsichtig in die Vene ein. Die abgeschrägte Öffnung der Kanüle zeigt dabei nach oben. Wurde die Vene korrekt getroffen, füllt sich der obere Teil des Schlauchs automatisch mit Blut. Es empfiehlt sich, den Schlauch des Butterflys mit einem Pflaster über den beiden Flügeln auf der Haut zu fixieren. Anschließend löst man den Venenstauer am Oberarm. Füllt sich der Schlauch des Butterflys komplett mit Blut, knickt man ihn am oberen Ende ab, um den Blutfluss zu stoppen und die Spritze mit der Faktorlösung mit einer leichten Drehung zu befestigen.
Das Präparat kann dann langsam in die Vene injiziert werden. Je nachdem, welche Menge man benötigt, spritzt man direkt die nächste Substitutionslösung. Ist diese auch durchgelaufen, entfernt man die Butterfly-Kanüle vorsichtig und ohne Druck auf die Injektionsstelle. Mit einer sauberen, trockenen Kompresse drückt man sanft auf die Einstichstelle, um die Blutung zu stoppen. Wenn man möchte, kann man noch eine Venensalbe auftragen und die Wunde dann mit einem kleinen Druckverband oder einem Pflaster verschließen. Die Spritze und die Butterfly-Kanüle sollte man stets ohne Schutzkappen entsorgen, damit man sich bei dem Versuch, diese wieder auf die vewendete Nadeln zu stecken, nicht verletzt. Für die sichere Entsorgung der Spritzen und Kanülen gibt es spezielle Abwurfbehälter, sogenannte Kanüleneimer oder Kanülenboxen. Zum Schluss trägt man die Injektion in den Substitutionskalender ein.
Bei der Hämophilie treten die ersten Symptome meistens schon im Kleinkindalter auf. Weil das Risiko für Blutungen mit zunehmender Mobilität steigt, wird ab Ende des ersten Lebensjahres eine regelmäßige Prophylaxe zur Vorbeugung gegen Blutungen empfohlen. Die Kinder erhalten dann den fehlenden Gerinnungsfaktor mehrmals die Woche. Da die Venen im Kleinkindalter jedoch häufig sehr klein und nicht gut sichtbar sind, kann die Verabreichung des Faktorpräparats Schwierigkeiten bereiten. Beliebte Stellen wie die Armbeuge oder der Handrücken eignen sich dann nicht für die Substitutionstherapie. Ist das der Fall, lässt sich die Faktorgabe mit der Implantation eines Port-Katheters erleichtern. Häufig spricht man hier auch nur von einem „Port“ oder einem „port a cath“. Dieser wird in einem kleinen operativen Eingriff meist im rechten oberen Brustbereich unter die Haut implantiert und ermöglicht einen dauerhaften Zugang zum venösen Blutkreislauf. Fast immer ist für den Eingriff nur eine örtliche Betäubung notwendig.
Bei der späteren Faktorgabe wird dann mit einer speziellen Nadel durch die Haut und die darunterliegende Silikonmembran in den Port gestochen. Von dort aus gelangt der Wirkstoff über den Katheter in die verbundene Vene. Ein solcher Port kann bis zu vier Jahren im Körper des Kinds verweilen. In der Regel muss danach kein neuer Port gelegt werden, da die Venen des Kindes dann größer sind und eine Faktorgabe in der Armbeuge möglich ist.
Für die Faktorersatztherapie zu Hause benötigt man:
Einmalhandschuhe zur Hygiene und zum Infektionsschutz
Desinfektionsmittel (Hautantiseptikum) zur Desinfektion der Injektionsstelle
Sterile Tupfer, um die Haut zu desinfizieren und zur Kompression der Punktionsstelle nach der Injektion
Injektionslösung (Faktor-Konzentrat und Lösungsmittel)
Einmalspritze
Injektionskanüle (z.B. Butterfly) zur Punktion der Vene
Pflaster zur Abdeckung der Wunde
Kanülen-Box, um die benutzten Materialien zu entsorgen
Artikel veröffentlicht am 27.01.2021, aktualisiert am 28.09.2023
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Referenzen
Myhaemophilie – Behandlung zuhause
https://www.haemophilie-experte.de/anwendung
https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.2677.de.html#lebenundalltag
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