Lungenfibrose - Symptome, Ursachen und Behandlung

Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für mehr als 200 unterschiedliche, teils seltene Lungenerkrankungen. Allen gemeinsam ist, dass sie eine chronische Entzündung im Lungengewebe auslösen. Daraufhin bildet sich überschüssiges Bindegewebe, was die Aufnahme von Sauerstoff und die Abgabe von Kohlenstoffdioxid erschwert. Bemerkbar machen sich die Veränderungen in der Lunge durch Atemnot, chronischen Husten und Leistungsabfall. Eine bestehende Lungenfibrose ist nicht heilbar, das Fortschreiten der Erkrankung lässt sich jedoch durch eine konsequente Therapie verlangsamen oder sogar aufhalten.

Bei einer Lungenfibrose handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der das Bindegewebe in der Lunge chronisch entzündet ist. In der Folge bildet sich zwischen den Lungenbläschen und um die Gefäße herum vermehrt dickes Bindegewebe. Diese Veränderungen erschweren die Aufnahme von Sauerstoff sowie die Abgabe von Kohlenstoffdioxid während der Atmung. Mit der Zeit verhärtet sich das Bindegewebe und vernarbt – es fibrosiert. Dadurch schrumpft die Lunge und versteift, sodass sie sich beim Einatmen nicht mehr richtig ausdehnen kann. Typisch für das Endstadium der Erkrankung ist eine Wabenlunge, bei der zahlreiche dünnwandige Hohlräume (Zysten) das gesunde Lungengewebe ersetzen und die Lunge wie eine Bienenwabe aussehen lassen.

Im Frühstadium verursachen Lungenfibrosen kaum Symptome, weswegen betroffene Personen sie lange Zeit nicht bemerken. Erste erkennbare Anzeichen sind meist ein trockener Reizhusten sowie Atemnot bei körperlicher Anstrengung. Im Alltag fällt dies zuerst beim Treppensteigen auf. Schreitet die Lungenfibrose weiter fort, tritt die Luftnot auch in Ruhephasen auf. Gleichzeitig erhöht sich die Atemfrequenz: Typisch ist eine flache und schnelle Atmung (Hechelatmung).

Durch das vernarbte Gewebe erhöht sich der Druck in der Lunge. Dies erschwert es dem Herz, Blut in die Lunge zu pumpen. Langfristig führt der erhöhte Widerstand zu einer Rechtsherzschwäche mit folgenden Symptomen:

• Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen
• Magenschmerzen
• Völlegefühl und Appetitlosigkeit aufgrund der entzündeten Magenschleimhaut
• Vergrößerte Leber
• Übermäßig viel Flüssigkeit in der Bauchhöhle

Die Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für mehr als 200 unterschiedliche, teils seltene Lungenerkrankungen, die verschiedene Ursachen haben können:

• Das Einatmen von Quarz- oder Asbeststaub, was zu Erkrankungen wie Silikose beziehungsweise Asbestose führt. Diese Staubinhalationserkrankungen oder Pneumokoniosen treten oft im Zusammenhang mit dem Beruf einer Person auf, etwa wenn diese im Bergbau oder in der Metallindustrie arbeitet.
• Das Einatmen von Pflanzen- oder Tierpartikeln (z. B. Vogelexkremente), Mikroorganismen (z. B. Schimmelpilze) oder Chemikalien. Diese können allergische Reaktionen auslösen, die im fortgeschrittenen Stadium eine Narbenlunge verursachen. Hierzu zählen z. B. die Farmerlunge (Auslöser: schimmliges Heu), die Käsewäscherlunge (Auslöser: Käseschimmelpilzsporen) sowie die Vogelzüchterlunge (Auslöser: Vogelkot).
• Das Einatmen von Gasen und Dämpfen wie Chlorgas oder Zigarettenrauch
• Langandauernde Infektionen mit Bakterien, Viren, Pilzen oder Parasiten
• Die Einnahme bestimmter Medikamente, beispielsweise Chemotherapeutika
• Bestrahlungstherapien, insbesondere im Rahmen einer Lungen- und Brustkrebsbehandlung. Der Fachausdruck ist Strahlenfibrose.
• Erkrankungen, die den ganzen Körper betreffen, wie Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis
• Lungenentzündungen, beispielsweise als Folge von COVID-19

In mehr als der Hälfte der Fälle bleibt die genaue Ursache unbekannt. Fachleute sprechen dann von einer idiopathischen pulmonalen Fibrose, kurz IPF.

Erste Anlaufstelle für Menschen, die bei sich eine Lungenfibrose vermuten, ist die hausärztliche Praxis. Von hier aus kann nach ersten Untersuchungsschritten eine Überweisung an eine auf Lungenerkrankungen spezialisierte Fachpraxis erfolgen.

Um sich ein Bild von der betroffenen Person, ihren Beschwerden sowie möglichen Risikofaktoren zu machen, beginnt die Gesundheitsfachkraft die Diagnostik mit der Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese). Da die ersten Symptome einer Lungenfibrose denen anderer Lungen- oder Herzerkrankungen ähneln, kommt der Vorgeschichte eine besondere Bedeutung zu. Die betroffene Person wird daher beispielsweise gefragt,

• seit wann die Beschwerden bestehen.
• ob diese plötzlich aufgetreten sind oder sich langsam entwickelt haben.
• ob sich der trockene Reizhusten unter Belastung verstärkt.
• ob es häufig zu Atemwegsinfekten kommt.
• ob Risikofaktoren vorliegen, z. B., ob sie raucht, was sie in ihrer Freizeit unternimmt und welchen Beruf sie ausübt.
• ob es behandlungsbedürftige Erkrankungen wie Allergien gibt.
• ob und wenn ja, welche Medikamente sie einnimmt.
• ob eine verwandte Person eine Lungenfibrose hat.

Es folgt eine körperliche Untersuchung, bei der das ärztliche Gegenüber unter anderem die Lunge der betroffenen Person abhört. Ein charakteristisches Zeichen der Lungenfibrose ist ein Knisterrasseln beim Einatmen, das an das Geräusch eines sich öffnenden Klettverschlusses erinnert. Im Rahmen der anschließenden apparativen Diagnostik können sowohl Röntgenuntersuchungen als auch Computertomografien (CT) zum Einsatz kommen. Mit einem CT lassen sich Veränderungen früher und genauer erkennen als im Röntgenbild. Weitere wichtige Bausteine der Diagnostik sind:

• Blutproben, um andere Erkrankungen auszuschließen
• Spezielle Lungenfunktionsprüfungen wie die Spirometrie, mit denen sich die Einschränkungen der Lungenfunktion ermitteln lassen
• Eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie), bei der das ärztliche Gegenüber die Lunge über eine eingeführte Kamera (Endoskop) betrachtet
• Eine Gewebeentnahme (Biopsie)
• Broncho-alveoläre Lavage (Lungenspülung). Mit einem flexiblen Schlauch (Bronchoskop) spült das ärztliche Gegenüber Zellen aus der Lunge und untersucht diese anschließend unter dem Mikroskop.
• Ein Allergietest
• Untersuchung des Bronchialsekrets, um Infektionen auszuschließen
• Ultraschalluntersuchungen des Herzens (Echokardiografie)

Eine Lungenfibrose ist nicht heilbar, da sich die Narben im Lungengewebe nicht zurückbilden. Durch eine konsequente Therapie lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung jedoch verlangsamen oder sogar stoppen. Eine der wichtigsten Maßnahmen besteht darin, das Einatmen von Schadstoffen, welche die Lungenfibrose verursachen, zu vermeiden. Manchmal ist deswegen ein Berufswechsel notwendig.

Die medikamentöse Therapie hängt von der Ursache der Erkrankung ab:

• Entzündungshemmende Medikamente wie Glukokortikoide (Kortison). Diese helfen, wenn eine allergische Reaktion zur Lungenfibrose geführt hat.
• Immunsuppressiva, die das Immunsystem hemmen und die Aktivität der Bindegewebszellen reduzieren. Diese Wirkstoffe verordnet eine ärztliche Fachkraft, wenn andere Erkrankungen wie Rheuma der Grund für die Narben in der Lunge sind.
• Antibiotika, wenn bakterielle Infekte die Lungenerkrankung verursacht haben
• Medikamente, welche die Vernarbung bremsen sollen, z. B. Pirfenidon und Nintedanib. Sie sind sinnvoll, wenn die Ursache der Lungenfibrose unbekannt ist.

Menschen mit fortgeschrittener Lungenfibrose erleben häufig einen chronischen Sauerstoffmangel. Eine Langzeit-Sauerstofftherapie steigert dann die körperliche Leistungsfähigkeit und ermöglicht es den betroffenen Personen, ihre täglichen Aufgaben besser zu bewältigen. Im Endstadium der Erkrankung kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.

Die Prognose der Lungenfibrose ist umso besser, je früher betroffene Personen mit einer konsequenten Therapie beginnen und Schadstoffe meiden. Sinnvoll ist zudem:

• Rauchverzicht, da aktives sowie passives Rauchen das Fortschreiten der Lungenfibrose begünstigt
• Körperliches Training, beispielsweise in Lungensportgruppen
• Pneumologische Rehabilitation zur Verbesserung der Leistungsfähigkeit, Arbeitsfähigkeit und Lebensqualität
• Atemgymnastik, um die Lungenkapazität optimal zu nutzen
• Schutzimpfungen gegen Grippe und Pneumokokken, die häufigste Ursache für Lungenentzündungen
• Ausgewogene und gesunde Ernährung
• Ein gesundes Körpergewicht. Übergewicht verstärkt die Atemnot und Untergewicht erhöht die Infektanfälligkeit.

Veröffentlicht am: 16.06.2026

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_{ICD Codes sind Internationale statistische Klassifikationen der Krankheiten zu finden z.B. auf Arbeitsunfähigkeitsbescheinigungen (AU) oder Ärztebriefen.}

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• _{Quelle: Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte - https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2025/index.htm}

[1] Pschyrembel. Online. Lungenfibrose. https://www.pschyrembel.de/Lungenfibrose/K0DC6
[2] Deutsche Atemwegsliga e. V. Interstitielle Lungenerkrankungen ILD. https://www.atemwegsliga.de/informationsmaterial/interstitielle-lungenerkrankungen.html
[3] Verband Pneumologischer Kliniken e. V. Lungenfibrose. https://www.lungenaerzte-im-netz.de/krankheiten/lungenfibrose/was-ist-eine-lungenfibrose
[4] Gelbe Liste Pharmindex. Idiopathische Lungenfibrose. https://www.gelbe-liste.de/krankheiten/idiopathische-lungenfibrose
[5] Pharmazeutische Zeitung. Gefährlicher Gewebeumbau. https://www.pharmazeutische-zeitung.de/gefaehrlicher-gewebeumbau/
[6] Interstitielle Lungenerkrankungen: Überblick. Thieme via medici. https://viamedici.thieme.de/lernmodul/8666830/4958419/interstitielle+lungenerkrankungen+%C3%BCberblick#section_ckj_5hl_rlb_20200514131316537
[7] Universitäts-Spital Zürich. Lungenfibrose. https://www.usz.ch/krankheit/lungenfibrose/
[8] Universitäts-Spital Zürich. Exogene allergische Alveolitis. https://www.usz.ch/krankheit/exogene-allergische-alveolitis/
[9] Deximed Hausarztwissen. Lungenfibrose, idiopathische. https://deximed.de/home/klinische-themen/lunge-atemwege/krankheiten/interstitielle-erkrankungen/lungenfibrose-idiopathische
[10] Deximed Hausarztwissen. Lungenfibrose https://deximed.de/home/klinische-themen/lunge-atemwege/patienteninformationen/verschiedene-lungenkrankheiten/lungenfibrose
[11] Springer Medizin e.Medpedia. DGIM Innere Medizin: Lungenfibrose. https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/dgim-innere-medizin/idiopathische-lungenfibrose?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_376
[12] Lunge Zürich. Idiopathische Lungenfibrose. https://www.lunge-zuerich.ch/userfiles/file/01_Patienten%20und%20Angeh%C3%B6rige/06_Seltene%20Lungenkranheiten/Infoblatt%20Idiopathische%20Lungenfibrose.pdf