Question 1

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Accepted Answer

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene, sehr ernstzunehmende, Erkrankung des Gehirns, bei der sich das Hirngewebe schwammartig verändert. Sie gehört zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien. Ursache sind veränderte Eiweiße (Prionen), die das Gehirn schädigen. Menschen mit dieser Erkrankung verlieren allmählich ihre geistigen und körperlichen Fähigkeiten. Mit Fortschreiten der Erkrankung kann es zu Einschränkungen des Gedächtnisses, des Denkens und der Sprache kommen. Auch Veränderungen der Bewegungskoordination, etwa Zittern oder Unsicherheit beim Gehen, sind möglich.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann in unterschiedlichen Formen auftreten. Am häufigsten ist die sporadische Form, bei der die Erkrankung ohne erkennbaren Auslöser entsteht. In einigen Fällen kann eine erbliche Veranlagung eine Rolle spielen.

Eine heilende Behandlung ist bislang nicht möglich. Im Mittelpunkt stehen deshalb unterstützende Maßnahmen und eine sorgfältige medizinische Begleitung.

CJK ist meldepflichtig, das heißt, wenn der Verdacht auf die Erkrankung besteht oder die Erkrankung (inklusive Todesfall) festgestellt wird, muss dies gemeldet werden. Das schreibt das Infektionsschutzgesetz vor. Ärztliches Fachpersonal leitet die Meldung an das jeweils zuständige Gesundheitsamt weiter. Diese Regelung gilt für alle Formen der Erkrankung, auch für die seltene Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

BSE und die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)

1985 wurde in Großbritannien bei Rindern eine neue Gehirnerkrankung entdeckt, die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), umgangssprachlich auch Rinderwahnsinn genannt. Sie wurde vermutlich durch Tiermehl übertragen, das unter anderem von Scrapie-infizierten Schafen stammte. Bis 2002 wurden rund 180.000 BSE-Fälle in Großbritannien und etwas über 200 in Deutschland registriert.

Jahre später erkrankten Menschen an einer neuen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK), die vermutlich durch BSE-Erreger ausgelöst wurde. In Großbritannien wurden über 100 Fälle bekannt, in Deutschland bisher keiner.

Question 2

Wie äußert sich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Accepted Answer

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beginnt meist schleichend und zeigt sich durch verschiedene Beschwerden, die sich rasch verschlechtern können. Sie sind jedoch unspezifisch und kommen auch bei vielen anderen, deutlich häufigeren Erkrankungen vor. Allein anhand der Symptome lässt sich keine CJK feststellen.

Frühe Anzeichen sind:
- Wesensveränderungen wie Reizbarkeit oder Depressionen
- Gedächtnisprobleme, Verwirrtheit und Orientierungsverlust
- Sehstörungen, für die nicht die Augen verantwortlich sind
- Schwierigkeiten beim Ausführen komplizierterer Bewegungsabläufe
- Schlafstörungen

Fortgeschrittene Beschwerden sind:
- starker und schneller Abbau geistiger Fähigkeiten (progrediente Demenz)
- zunehmende Bewegungsstörungen wie Koordinationsprobleme (Ataxie), Zittern (Tremor) und Muskelzuckungen (Myoklonie)

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung ziehen sich Betroffene zunehmend zurück und reagieren immer weniger auf ihre Umwelt, bis sie schließlich weder sprechen noch sich bewegen können. Diesen Zustand, bezeichnen Fachleute als akinetischen Mutismus. In der Regel versterben Betroffene innerhalb weniger Monate nach dem Auftreten der ersten Beschwerden.

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft Menschen aller Geschlechter gleich häufig. Weltweit erkrankt etwa eine von einer Million Personen pro Jahr. Meist sind Menschen über 60 Jahre betroffen.

Question 3

Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Accepted Answer

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entsteht durch krankhaft veränderte Eiweiße, sogenannte Prionen. Dabei handelt es sich um fehlgebildete, das heißt falsch gefaltete Formen eines eigentlich harmlosen körpereigenen Eiweißes. Gelangen diese Prionen ins Gehirn, beeinflussen sie gesunde Eiweiße und bringen diese dazu, sich ebenfalls falsch zu falten. In der Folge sterben Nervenzellen ab und schädigen das Gehirn zunehmend.
Es lassen sich drei klassische Formen und eine neu beschriebene Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit unterscheiden.

- Spontan (sporadisch): Bei der spontan auftretenden Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist bislang unklar, warum sich die krankhaften Prionen im Körper bilden. Diese Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist nicht direkt von Mensch zu Mensch übertragbar.
- Erblich (familiär): Die familiäre Form entsteht durch eine vererbte Veränderung im Erbgut. Diese genetische Veränderung führt dazu, dass bestimmte Eiweiße falsch gebildet werden und sich dadurch schädliche Prionen entwickeln.
- strong>Medizinisch verursacht (iatrogen): Auch wenn Prionen keine Krankheitserreger im eigentlichen Sinn sind, kann die Erkrankung in sehr seltenen Fällen indirekt von einem Menschen auf einen anderen übertragen werden, zum Beispiel bei medizinischen Eingriffen, wenn Gewebe mit Prionen übertragen wird oder das Operationsbesteck verunreinigt ist.
- Übertragene Variante: Seit 1995 ist diese weitere Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt. Sie entsteht beispielsweise durch den Verzehr von Rindfleisch, das von Tieren stammt, die an BSE erkrankt waren – umgangssprachlich bekannt als Rinderwahnsinn. Möglich ist auch die Übertragung über Blut oder Blutprodukte. Diese Form der Erkrankung bezeichnen Fachleute als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK). In Deutschland wurde bislang kein Fall von vCJK festgestellt.

Question 4

Wie wird die Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gestellt?

Accepted Answer

Die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit stützt sich auf die vorliegenden Beschwerden und mehrere Untersuchungsverfahren. Diese Verfahren helfen dabei, die Erkrankung zu erkennen und von anderen Erkrankungen des zentralen Nervensystems abzugrenzen.

- Untersuchung des Nervenwassers (Liquor): Der Nachweis bestimmter Eiweiße beziehungsweise Veränderungen kann Hinweise auf CJK geben.
- Test über Tränenflüssigkeit: Mit einer neuen, schonenden Methode lassen sich erkrankte Eiweiße in der Tränenflüssigkeit nachweisen. Der Test ist unkompliziert und könnte in Zukunft helfen, den Erkrankungsverlauf besser zu überwachen.
- Bildgebung des Gehirns (Magnetresonanztomografie, kurz MRT): Eine MRT-Untersuchung macht typische Veränderungen in bestimmten Hirnregionen sichtbar. Das hilft, auch ungewöhnliche Erkrankungsverläufe frühzeitig zu erkennen.
- Genetische Untersuchung: Bei den erblich bedingten Formen kann ein Gentest klären, ob eine genetische Veränderung vorliegt und um welchen Untertyp es sich handelt.
- Messung der elektrischen Aktivität des Gehirns (Elektroenzephalogramm, kurz EEG): Bei CJK zeigt das EEG oft typische Muster, die bei anderen Erkrankungen selten vorkommen.

Question 5

Wie sieht die Behandlung bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aus?

Accepted Answer

Da es bislang keine Heilung für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt und sich der Erkrankungsverlauf nicht aufhalten lässt, richtet sich die Behandlung ganz auf die Linderung der Beschwerden. Im Mittelpunkt steht dabei, die Lebensqualität der Betroffenen möglichst lange zu erhalten und sie gemeinsam mit ihren Angehörigen bestmöglich zu begleiten.

- Muskelzuckungen (Myoklonien) können in der Frühphase der Erkrankung gut auf die Wirkstoffe Clonazepam oder Valproat ansprechen, die sonst zur Behandlung von Krampfanfällen Anwendung finden.
- Darüber hinaus gibt es Hinweise auf die Wirksamkeit der Arzneistoffe Doxycyclin, Flupirtin und Pentosanpolysulfat, die jedoch noch in geeigneten Studien überprüft werden müssen.

Die Planung der Behandlung zur Linderung der Beschwerden erfolgt idealerweise in einem spezialisierten neurologischen Zentrum.

Question 6

Was können Sie selbst bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tun?

Accepted Answer

- Suchen Sie frühzeitig den Kontakt zu einem spezialisierten neurologischen Zentrum, das Sie umfassend zu Pflege, Palliativversorgung und möglichen Unterstützungsangeboten beraten kann.
- Informieren Sie sich über den Krankheitsverlauf bei vertrauenswürdigen Quellen wie dem Robert-Koch-Institut (RKI).
- Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen bieten Betroffenen und Angehörigen Unterstützung im Umgang mit den emotionalen Herausforderungen der Erkrankung.
- Es ist sinnvoll, frühzeitig über eine Patientenverfügung oder Vorsorgevollmacht nachzudenken und gemeinsam mit dem ärztlichen Team medizinische Entscheidungen zu besprechen.